Pachyonychia Congenita

Die Pachyonychie ist eine seltene genetisch-bedingte Erkrankung, die vor allem die Nägel, die Zähne und die Haut betrifft. Die Symptome treten in der Regel kurz nach der Geburt auf, können aber auch im späten Kindesalter oder im Erwachsenenalter auftreten. Erste Anzeichen sind in der Regel dickere Nägel oder neonatale Zähne. Die Erkrankung kann sich in verschiedenen Formen zeigen, wie zum Beispiel dünnen Nägeln mit wenig oder keiner Hornhautschicht, Nägeln, die zu normaler Länge wachsen, aber eine auffällige Hornhautschicht an der Spitze haben und sich nach oben biegen, oder Nägeln, die vorzeitig enden und an der Spitze eine Hornhautschicht hinterlassen. Die Pachyonychie kann auch zu Schmerzen in den Füßen und Händen führen, wenn die Kinder anfangen zu laufen, und zu Schmerzen im Mundbereich. Weitere Symptome, die bei manchen Patienten auftreten können, sind übermäßiges Schwitzen der Handflächen und Fußsohlen, Steatokystome, die in der Pubertät oder danach auftreten, und Zysten in den Achselhöhlen oder im Genitalbereich.